Çocukluğun Dezintegratif Bozukluğu (ÇDB) Heller Sendromu
Çocukluğun Dezintegratif Bozukluğu (ÇDB) Heller Sendromu üç yaşından sonra çocukların dil, sosyal işlev, ve
motor becerilerinin gelişiminde gecikmeler olarak görülen ve ender rastlanan bir durumdur.Çocukluğun dezintegratif bozukluğunun tam nedenleri hâlâ bilinememektedir. Bazen ÇDB aniden günler ya da haftalar süren kısa bir zaman içinde ortaya çıkar bazen de çok uzun bir dönem sonunda görülür.
Bir araştırma ÇDB tanısı konmuş çocukların incelenmesi sonucunda herhangi bir nedenin tam olarak bulunamadığı ancak ÇDB olan çocuklarda epilepsinin daha sık görüldüğünü ama bir bağlantısı olup olmadığının bilinmediğini belirtir.ÇDB özellikle aşağıdaki durumlarla da bağlantılandırılmıştır:
- Lipid depolama hastalıkları: Özellikle bu durmda beyinde ve sinir sisteminde aşırı yağ (lipid) nedeniyle toksik bir birikme oluşur
- Subakut sklerozan panensefalit: Bir çeşit kızamık virüsü nedeniyle beynin kronik enfeksiyonu subakut sklerozan panensefalite yol açar. Bu durum beyin yangısına ve sinir hücrelerinin ölümüne neden olur.
- Tüberoz skleroz (TSK): TSK genetik bir bozukluktur. Bu rahatsızlıkda beyinde, böbreklerde, kalpte, gözlerde, akciğerlerde ve deride yumrular oluşur. Bu durumda beyinde iyi huylu yumrular görülür.
ÇDB, otizm ile bazı benzerlikler gösterir ancak becerilerde gerileme görülmeden önce oldukça normal bir gelişme gözlemlenmektedir. Hastalık belirgin olmaya başladığında birçok çocuğun gelişimi biraz geride kalmıştır ancak küçük çocuklarda bu gerilik her zaman belirgin değildir. Gerilemenin ortaya çıktığı yaş değişiklik gösterir, ve bu gerilemenin tanımına göre iki ile on yaş arasında görülebilir.Gerileme çok ani olabilir ve hatta çocuklar ebeveynlerini şaşırtacak şekilde bu konudaki kaygılarını dile getirebilir. Bazı çocuklar halisünasyon gördüklerini söyler ya da gördükleri zannedilebilir ama en belirgin belirti kazanılan becerilerin kaybıdır.
Çocukluğun Dezintegratif Bozukluğu (ÇDB) Heller Sendromu Belirtiler
Çocukluğun dezintegratif bozukluğundan etkilenen bir çocuk genellikle iki yaşına kadar normal bir gelişim gösterir ve akranlarına uygun sözel ya da sözel olmayan iletişim becerileri, sosyal ilişkiler, motor becerileri kazanır. Ancak iki yaşından on yaşına kadar kazanılan beceriler aşağıdaki altı işlevsel alandan en az ikisinde tamamen kaybedilir:
- Dil becerileri
- Alıcı dil becerileri
- Sosyal beceriler ve kendine bakabilme becerileri
- Tuvaletini tutabilme
- Oyun becerileri
- Motor beceriler
Aşağıdaki alanların en az ikisinde de normal işlev eksikliği ya da bozukluklar görülür:
- Sosyal etkileşim
- İletişim
- Yineleyici davranış ve ilgi modelleri
Tedavisi
ÇDB’nin kalıcı bir tedavisi yoktur, dil, sosyal etkileşim ile kendine bakma becerilerinin kaybı oldukça ciddidir. Etkilenen çocuklar bazı alanlarda kalıcı bozukluklarla karşılaşır ve uzun süreli bakıma gereksinim duyar. ÇDB’nin tedavisi hem terapi hem de ilaçları içerir.
- Davranış terapisi: Amacı çocuklara yeniden dil, kendine bakma ve sosyal beceriler kazandırmaktır.
- İlaçlar: ÇDB’yi doğrudan tedavi edebilecek ilaçlar yoktur. Saldırgan duruş ve yineleyici davranış modelleri gibi ağır davranış sorunları için antipsikotik ilaçlar kullanılır. Nöbetleri kontrol altına almak için ise antikolvulsan ilaçlar kullanılır.
